板层型鱼鳞病系常染色体隐性遗传，发病率约为 1/20 万，出生时即出现皮损，表现为黄棕色多角形或菱形大片鳞屑，遍及整个体表，严重者可似铠甲样，“板层”即由此而来，以肢体屈侧和外阴等处明显，1/3患者可有眼睑、口唇外翻，掌跖常伴角化过度。轻型病例往往仅累及肘窝、腋窝、腘窝、腹股沟、颈部等屈侧皱褶处。重型可累及全身皮肤，掌跖常呈中度角化过度

 

　　显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。 [诊断标准] 系谱分析:常染色体隐性遗传。父母多无同病，但可能是近亲结婚。先证者可能是家族中唯一的患者。在较大的近亲婚配家系中，偶可发现其他成员患有同病。 发病年龄:发病早，出生时或出生后不久发病。

 

　　鱼鳞病给患者最直接的危害是皮肤的大面积多发性损伤，严重者甚至毁容，容貌缺陷也是让患者最痛苦最难以接受的伤害。干燥的、有鳞屑的皮肤将会引起患者的疼痛以至于不能身体的四肢部位运动受限，影响患者的正常行走功能，因为皮肤的角质增厚变硬，脆性增加，引起皮肤开裂和爆裂，诱发皮肤感染。如当头皮发生感染的时候，就会造成瘢痕性脱发。

 

　　同时还会伴随着一定的情况下眼睛的皮肤变厚沉积导致眼睑外翻导致视力下降。鱼鳞病会使角质增厚毛囊孔堵塞导致出汗不畅，从而影响正常的体温控制，剧烈运动和炎热天气会导致体温升高特别是夏季，患者很容易中暑。所以在日常中我们需要特别的主要。